Австрийская самопомощь при первичных и вторичных иммунодефицитах с терапией иммуноглобулином.

Мы надежно поддерживаем людей с первичным или вторичным иммунодефицитом, проходящих терапию иммуноглобулином, предоставляя целенаправленные консультации, всестороннюю информацию и соответствующие информационные материалы. Наша цель — ответить на все возникающие вопросы после диагностики, помочь им найти экспертов в Австрии и повысить осведомленность общественности о редких заболеваниях «Первичный иммунодефицит» и «Вторичный иммунодефицит».
В наших брошюрах мы целенаправленно информируем о конкретных формах первичных и вторичных иммунодефицитов.


Что такое первичный иммунодефицит?
Первичные иммунодефициты (PID) — это наследственные и генетические дефекты иммунной системы, которые приводят к повышенной восприимчивости к множеству инфекций, поражающих кожу, уши, легкие, кишечник и другие части тела. PID часто проявляются в виде обычных инфекций, однако они значительно тяжелее и длятся гораздо дольше, часто не поддаваясь лечению антибиотиками. Слишком часто инфекции лечат, игнорируя основную причину, что приводит к рецидивам заболеваний и делает пациентов уязвимыми к повреждению жизненно важных органов, физическим недостаткам и даже смерти. PID также может предрасполагать пациентов к аллергиям, автоиммунным заболеваниям и раку.


Распространенность
Текущие диагнозы указывают на то, что 1 из 8-10 000 человек страдает от тяжелого первичного иммунодефицита, который значительно влияет на их здоровье и ожидаемую продолжительность жизни. Однако эксперты оценивают, что в общей популяции это число может достигать 1 из 250-500, и эти люди могут не получить правильный диагноз и терапию.


Что такое вторичный иммунодефицит?
Вторичный иммунодефицит — это приобретенная слабость иммунной системы, которая может возникнуть по различным причинам. В отличие от первичных иммунодефицитов, которые имеют генетическую природу, вторичные иммунодефициты возникают из-за внешних факторов или других заболеваний.


Причины вторичных иммунодефицитов:
1.    Инфекции
2.    Заболевания
3.    Лекарства
4.    Недостаточное питание
5.    Стресс
6.    Возраст

Ранняя диагностика имеет решающее значение
Симптомы PID могут проявляться в самых различных формах, от обычных инфекций и лихорадки до пневмонии и бронхита. Несмотря на эти трудности, диагностика может быть простой и недорогой. Основное клиническое проявление иммунодефицита — это повышенная восприимчивость к инфекциям. PID часто игнорируются, так как их принимают за обычные инфекционные заболевания (например, синусит/отит, атипичные лихорадочные заболевания или бронхит). Если их не диагностировать или плохо лечить, PID может иметь разрушительные последствия для жизни пациентов и их семей. Повторяющиеся инфекции пугают и раздражают, а также могут вызвать постоянные повреждения жизненно важных органов, что приводит к инвалидности или смерти. Дети пропускают занятия в школе, в то время как взрослые пациенты вынуждены брать больничные и могут нуждаться в помощниках.
Ранняя диагностика и доступ к соответствующим лечениям позволяют людям с PID (первичными иммунодефицитами) и SID (вторичными иммунодефицитами) вести нормальную и продуктивную жизнь, одновременно значительно снижая затраты на здравоохранение. Недостаток осведомленности о PID и SID остается большой проблемой, и из-за этого большинство пациентов диагностируются слишком поздно.


Методы обнаружения
Тщательное анкетирование, физикальное обследование и простой, недорогой анализ крови, известный как CBC (общий анализ крови), могут идентифицировать большинство пациентов. Однако для точной диагностики PID требуются более сложные иммунологические и генетические тесты, которые должны проводиться опытным специалистом. Иммунолог (знакомый с PID и SID) может помочь в диагностике, оценке и лечении. Для получения дополнительной информации или для поиска такого иммунолога в вашем районе, пожалуйста, посетите наш веб-сайт.

Важность раннего выявления и лечения
Точная ранняя диагностика и правильное лечение PID и SID могут:

  • Предотвратить серьезные осложнения и повреждения тканей
  • Предотвратить хронические повреждения органов
  • Снизить заболеваемость и смертность
  • Избежать вторичных затрат из-за заболеваний
  • Значительно улучшить качество жизни.

Знайте знаки предупреждения
Хорошим первым шагом к правильной диагностике PID или SID является простая оценка 10 знаков предупреждения. Существует ряд признаков и симптомов у пациента с PID или SID. Пациенты имеют повышенную восприимчивость к повторяющимся и стойким инфекциям, которые варьируются по тяжести от инфекций ушей и синусов до легочных инфекций, менингита и сепсиса. Реже пациенты с PID могут иметь абсцессы во внутренних органах, лимфатических узлах или на коже, или инфекции в кровеносной системе.


Другие указания
Существуют определенные инфекции, вызванные микробами, которые в основном поражают пациентов с иммунодефицитом, при этом сам патоген может служить предупреждающим знаком для PID и SID. Пациенты с PID также могут иметь разнообразные аутоиммунные расстройства, ревматологические заболевания или проблемы с желудочно-кишечным трактом. В некоторых случаях эти проблемы могут возникнуть из-за кишечной инфекции, в других — отражать аутоиммунное или воспалительное заболевание.
Предложенные лабораторные исследования при повторяющихся бактериальных инфекциях

  • Белые кровяные клетки с дифференциальным подсчетом (тест CBC)
  • Определение количества подгрупп лимфоцитов
  • Квантификация IgG, IgA, IgM, IgF
  • Документация предрасположенности к инфекциям (дневник пациента)
  • Измерение антител на компоненты вакцин

PID и SID поддаются лечению
В отличие от многих других редких заболеваний, существуют эффективные варианты лечения, которые позволяют многим пациентам с PID и SID вести нормальную жизнь. Однако ни одна из этих терапий не может исправить ущерб, нанесенный поздней диагностикой. У недиагностированных или неправильно диагностированных пациентов лечение сосредоточено на частом и длительном применении антибиотиков. Улучшенная диагностика PID и SID может положительно сказаться на снижении использования антибиотиков, минимизации будущих инфекций, улучшении использования медицинских учреждений, снижении затрат и улучшении качества жизни пациента.

Доступно множество методов лечения
Первый шаг в лечении PID — это лечение текущей инфекции, что можно сделать с помощью противовирусных препаратов, антибиотиков и противогрибковых средств. Чтобы предотвратить будущие инфекции, пациентам с дефицитом антител может быть назначена профилактическая терапия замещения антителами, при которой пациент получает инфузию антител — так называемых иммуноглобулинов — полученных из человеческой плазмы. Терапия обычно проводится либо внутривенно, либо подкожно.
Если лечение иммуноглобулинами начинается рано и адаптировано индивидуально, терапия замещения антителами эффективна для предотвращения инфекций и последующих повреждений из-за повторяющихся инфекций. Уровни инфекций у людей, получающих терапию замещения антителами, аналогичны уровням инфекций в нормальной популяции, а научные исследования показали значительные улучшения в здоровье и качестве жизни, о которых сообщают пациенты с PID. Домашняя терапия зарекомендовала себя как дополнительное преимущество для улучшения качества жизни пациентов и их семей. Более тяжелые формы PID могут требовать трансплантации костного мозга или стволовых клеток, или даже генетической терапии, направленной на коррекцию иммунодефицита путем восстановления нормальной иммунной системы.