Osztályos Öngondoskodás Primer és Szekunder Immunhiányosságokkal, Immunoglobulin Kezelésekkel

Megbízhatóan támogatjuk a primer vagy szekunder immunhiányossággal élőket immunoglobulin terápiával, célzott tanácsadással, átfogó tájékoztatással és megfelelő információs anyagokkal. Célunk, hogy a diagnózis után választ adjunk minden felmerülő kérdésre, segítsük őket szakemberek keresésében Ausztriában, és felhívjuk a közvélemény figyelmét a „Primer Immunhiányosság” és a „Szekunder Immunhiányosság” ritka betegségeire.
Brochúránkban célzottan tájékoztatunk a primer és szekunder immunhiányosságok bizonyos formáiról.

Mi az a Primer Immunhiányosság?
A primer immunhiányosságok (PID) örökletes és genetikai hibák a immunrendszerben, amelyek fokozott érzékenységet okoznak a bőr, a fül, a tüdő, a belek és más testrészeket érintő számos fertőzésre. A PID gyakran máskülönben szokványos fertőzések formájában jelentkezik, de sokkal súlyosabbak és hosszabb ideig tartanak, gyakran nem reagálnak antibiotikumos kezelésekre. Túl gyakran kezelik a fertőzéseket, miközben a mögöttes okot figyelmen kívül hagyják, ami visszatérő betegségekhez vezet, és a betegeket kiszolgáltatottá teszi a létfontosságú szervek károsodásának, fizikai fogyatékosságnak és akár halálnak is. A PID a betegeket allergiákra, autoimmun betegségekre és rákra is predesztinálhat.

Előfordulás
A jelenlegi diagnózisok arra utalnak, hogy 8-10.000 emberből 1 súlyos primer immunhiányosságban szenved, ami jelentősen befolyásolja egészségét és életkilátásait. A szakértők azonban úgy vélik, hogy a lakosság körében ez a szám akár 250-500 között is lehet, anélkül, hogy ezek az emberek megfelelő diagnózist és terápiát kapnának.

Mi az a Szekunder Immunhiányosság?
A szekunder immunhiányosság egy megszerzett gyengeség a immunrendszerben, amely különféle okokból adódhat. A primer immunhiányosságoktól, amelyek genetikai eredetűek, a szekunder immunhiányosságok külső tényezőkből vagy más betegségekből erednek.

A szekunder immunhiányosságok okai:
1.    Fertőzések
2.    Betegségek
3.    Gyógyszerek
4.    Alultápláltság
5.    Stressz
6.    Kor

A Korai Diagnózis Kulcsfontosságú
A PID tünetei számos különböző formában jelentkezhetnek, a gyakori fertőzésektől és lázaktól a tüdőgyulladásig és bronchitisig. E nehézség ellenére a diagnózis egyszerű és költséghatékony lehet. Az immunhiányosság fő klinikai megnyilvánulása a fertőzések iránti fokozott érzékenység. A PID-t gyakran figyelmen kívül hagyják, mert általában fertőző betegségeknek tartják (pl. orrmelléküregi/fülgyulladások, atipikus lázas megbetegedések vagy bronchitis). Ha nem diagnosztizálják vagy rosszul kezelik, a PID pusztító hatással lehet a betegek és családjaik életére. A visszatérő fertőzések ijesztőek és frusztrálóak, és tartós károsodást okozhatnak létfontosságú szervekben, ami fogyatékossághoz vagy halálhoz vezethet. A gyerekek iskolai időt mulasztanak, míg a felnőtt betegek kénytelenek távol maradni a munkából, és esetleg gondozóra van szükségük.
A korai diagnózis és a megfelelő kezelésekhez való hozzáférés lehetővé teszi a PID-vel (primer immunhiányosságok) és SID-vel (szekunder immunhiányosságok) élők számára, hogy normális és produktív életet éljenek, miközben jelentősen csökkentik az egészségügyi költségeket. A PID-kről és SID-kről való tudatosság hiánya továbbra is nagy probléma, és emiatt a legtöbb beteget túl későn diagnosztizálják.

Azonosítási Módszerek
Egy alapos anamnézis, fizikális vizsgálat és egy egyszerű, költséghatékony vérvizsgálat, amelyet CBC-nek (Teljes Vérkép) neveznek, a legtöbb beteget azonosíthatja. A PID pontos diagnózisához azonban előrehaladott immunológiai és genetikai tesztek szükségesek, amelyeket tapasztalt szakembernek kell elvégeznie. Egy immunológus (aki ismeri a PID-ket és SID-ket) segíthet a diagnózisban, értékelésben és kezelésben. További információkért, vagy hogy megtalálja a közelében lévő ilyen immunológust, kérjük, látogasson el a honlapunkra.

A Korai Diagnózis és Kezelés Fontossága
A PID-k és SID-k pontos korai diagnózisa és megfelelő kezelése:

• Megakadályozhatja a súlyos szövődményeket és szövetkárosodásokat
• Megakadályozhatja a krónikus szervkárosodásokat
• Csökkentheti a morbiditást és mortalitást
• Elkerülheti a betegség miatti másodlagos költségeket
• Drasztikusan javíthatja az életminőséget.

Ismerje Fel a Figyelmeztető Jeleket
A PID vagy SID helyes diagnózisának jó első lépése egy egyszerű értékelés a 10 figyelmeztető jel alapján. Számos jel és tünet létezik, amelyek a PID-vel vagy SID-vel rendelkező betegeknél előfordulhatnak. A betegek fokozott érzékenységgel rendelkeznek a visszatérő és tartós fertőzések iránt, amelyek súlyossága fül- és orrmelléküregi gyulladásoktól a tüdőfertőzésekig, meningitisig és szepszisig terjedhet. Ritkábban a PID-s betegek belső szervekben, nyirokcsomókban vagy a bőrön tályogokat, vagy a vérkeringésben fertőzéseket tapasztalhatnak.

Egyéb Jelek
Bizonyos fertőzések léteznek, amelyeket olyan kórokozók okoznak, amelyek elsősorban immunhiányos betegeket érintenek, és ezek a kórokozók figyelmeztető jelként szolgálhatnak a PID-k és SID-k tekintetében. A PID-vel rendelkező betegeknek számos autoimmun betegségük, reumatológiai betegségük vagy emésztőrendszeri problémáik is lehetnek. Egyes esetekben ezek a problémák bélfertőzésből adódhatnak, míg más esetekben autoimmun vagy gyulladásos rendellenességek tükröződhetnek.

Javasolt Laboratóriumi Vizsgálatok Visszatérő Bakteriális Fertőzések Esetén

• Fehérvérsejtek differenciált számlálással (CBC teszt)
• A limfociták altípusainak számának meghatározása
• IgG, IgA, IgM, IgF mennyiségének meghatározása
• Fertőzésre való hajlam dokumentálása (betegnapló)
• Antitest válaszok mérése oltóanyag komponensekkel szemben

A PID-k és SID-k Kezelhetők
Sok más ritka betegséghez képest hatékony kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre, amelyek lehetővé teszik, hogy sok PID és SID beteg normális életet éljen. Ezeknek a terápiáknak azonban egyike sem képes visszafordítani a késői diagnózis okozta károkat. A diagnosztizálatlan vagy rosszul diagnosztizált betegeknél a kezelések gyakori és hosszú távú antibiotikumhasználatra összpontosítanak. A PID és SID jobb diagnózisa ezáltal pozitív hatással lehet az antibiotikumhasználat csökkentésére, a jövőbeli fertőzések minimalizálására, az egészségügyi intézmények jobb kihasználására, a költségek csökkentésére és a betegek életminőségének javítására.

Számos Kezelési Lehetőség Elérhető
A PID kezelése során az első lépés a jelenlegi fertőzés kezelése, amely antivirális gyógyszerekkel, antibiotikumokkal és gombaölőkkel végezhető. A jövőbeli fertőzések megelőzése érdekében antitesthiányos betegek számára profilaktikus antitestpótló terápiát írhatnak elő, amely során a beteg immunoglobulinokból álló infúziót kap, amelyet emberi plazmából nyernek. A terápia általában intravénásan vagy szubkután módon történik.
Ha az immunglobulin-kezelést időben kezdik el és egyénre szabják, az antitestpótló terápia hatékonyan megelőzi a fertőzéseket és a visszatérő fertőzések következtében fellépő károkat. Az antitestpótló terápiát kapó személyeknél az infekciós arányok hasonlóak a normál populációéhoz, és tudományos kutatások jelentős javulásokat mutattak be a PID-vel rendelkező betegek önértékelései és életminősége terén. Az otthoni terápia további előnyöket nyújtott a betegek és családjaik életminőségének javításához.
Súlyosabb PID formák csontvelő- vagy őssejt-transzplantációt, sőt génterápiát igényelhetnek, amely célja az immunrendszer normális helyreállításával a immunhiányosság korrigálása