Avusturya'da Primer ve Sekonder İmmün Yetmezlikler için İmmünoglobulin Tedavileri ile Kendine Yardım

Primer immün yetmezliği veya sekonder immün yetmezliği olan bireylere, immünoglobulin tedavisi ile hedeflenmiş danışmanlık, kapsamlı bilgilendirme ve uygun bilgi materyalleri ile güvenilir bir şekilde destek veriyoruz. Amacımız, tanı sonrası ortaya çıkan tüm soruları yanıtlamak, Avusturya'daki uzmanları bulmalarına yardımcı olmak ve kamuoyunu 'Primer İmmün Yetmezlik' ve 'Sekonder İmmün Yetmezlik' gibi nadir hastalıklar konusunda bilinçlendirmektir.
Broşürlerimizde, primer ve sekonder immün yetmezliklerin belirli formları hakkında bilgi vermekteyiz.

Primer İmmün Yetmezlik Nedir?
Primer immün yetmezlikler (PID), bağışıklık sisteminin kalıtsal ve genetik defektleri olup, cilt, kulaklar, akciğerler, bağırsaklar ve diğer vücut bölgelerinde bir dizi enfeksiyona karşı artmış duyarlılığa yol açar. PID'ler genellikle, tedavilere yanıt vermeyen, daha ağır ve daha uzun süren sıradan enfeksiyonlar şeklinde kendini gösterir. Enfeksiyonlar sıklıkla tedavi edilirken, temel neden göz ardı edilir; bu da hastalıkların tekrar etmesine ve hastaların hayati organlarda hasar, fiziksel engellilik ve hatta ölüme karşı savunmasız kalmasına yol açar. PID, ayrıca hastaları alerjilere, otoimmün hastalıklara ve kansere karşı da yatkın hale getirebilir.

Prevalans
Mevcut tanılar, 8.000-10.000 kişiden 1'inin sağlığını ve yaşam beklentisini önemli ölçüde etkileyen ciddi bir primer immün yetmezlikten muzdarip olduğunu göstermektedir. Ancak uzmanlar, genel nüfusta bu sayının 250-500'de 1 kadar yüksek olabileceğini, bu kişilerin doğru tanı ve tedavi almadığını tahmin etmektedir.

Sekonder İmmün Yetmezlik Nedir?
Sekonder immün yetmezlik, çeşitli nedenlerden kaynaklanabilen edinilmiş bir bağışıklık sistemi zayıflığıdır. Genetik olan primer immün yetmezliklerin aksine, sekonder immün yetmezlikler dışsal faktörlerden veya diğer hastalıklardan kaynaklanır.

Sekonder İmmün Yetmezliklerin Nedenleri:
1.    Enfeksiyonlar
2.    Hastalıklar
3.    İlaçlar
4.    Yetersiz Beslenme
5.    Stres
6.    Yaş

Erken Tanı Kritik Öneme Sahip
PID'nin belirtileri, yaygın enfeksiyonlardan ve ateşlerden zatürre ve bronşite kadar birçok farklı şekilde ortaya çıkar. Bu zorluğa rağmen, tanı basit ve maliyet etkin olabilir. Bağışıklık yetersizliğinin ana klinik belirtisi enfeksiyonlara karşı artmış duyarlılıktır. PID'ler sıklıkla, sinüzit/kulak enfeksiyonları, atipik ateşli hastalıklar veya bronşit gibi yaygın enfeksiyon hastalıkları zannedilerek göz ardı edilir. Tanı konulmadan veya kötü tedavi edilirse, PID hastaların ve ailelerinin yaşamında yıkıcı etkiler yaratabilir. Tekrarlayan enfeksiyonlar korkutucu ve sinir bozucu olup, hayati organlarda kalıcı hasar yaratabilir, bu da engelliliğe veya ölüme yol açabilir. Çocuklar okula gidemeyebilirken, yetişkin hastalar işten uzak kalmak zorunda kalabilir ve bakıma ihtiyacı olabilir.
Erken tanı ve uygun tedaviye erişim, PID (primer immün yetmezlik) ve SID (sekonder immün yetmezlik) olan insanların normal ve üretken bir yaşam sürmelerini sağlarken, sağlık maliyetlerini de önemli ölçüde azaltır. PID ve SID'ler hakkında farkındalık eksikliği büyük bir sorun olmaya devam etmekte ve bu sorun nedeniyle çoğu hasta geç tanı almaktadır.

Tanı Yöntemleri
Detaylı bir öykü, fiziksel muayene ve CBC (Tam Kan Sayımı) olarak bilinen basit ve maliyet etkin bir kan testi, çoğu hastayı tanımlayabilir. Ancak PID'nin doğru tanısı için, deneyimli bir uzman tarafından yapılması gereken ileri düzey immünolojik ve genetik testler gereklidir. PID ve SID'lerden haberdar bir immünolog, tanı, değerlendirme ve tedavi konusunda yardımcı olabilir. Daha fazla bilgi için veya yakınınızdaki bir immünologu bulmak için lütfen ana sayfamızı ziyaret edin.

Erken Tanı ve Tedavinin Önemi
Doğru erken tanı ve PID'lerin ve SID'lerin uygun tedavisi:

  • Ciddi komplikasyonları ve doku hasarını önleyebilir
  • Kronik organ hasarını önleyebilir
  • Morbidite ve mortaliteyi azaltabilir
  • Hastalık nedeniyle oluşan ikincil maliyetleri önleyebilir
  • Yaşam kalitesini önemli ölçüde artırabilir.

Uyarı İşaretlerini Tanıyın
PID veya SID'nin doğru tanısı için iyi bir ilk adım, 10 uyarı işaretinin basit bir değerlendirmesidir. PID veya SID hastalarının bir dizi belirti ve semptomu vardır. Hastalar, kulak ve sinüs enfeksiyonlarından akciğer enfeksiyonlarına, menenjit ve sepsise kadar değişen şiddette tekrarlayan ve kalıcı enfeksiyonlara karşı artmış duyarlılığa sahiptir. Daha nadir olarak, PID'li hastalar iç organlarda, lenf düğümlerinde veya deride apseler veya kan dolaşımında enfeksiyonlar yaşayabilir.

Diğer Belirtiler
Bağışıklık yetersizliği olan hastaları etkileyen mikropların neden olduğu bazı enfeksiyonlar vardır; bu durumda enfeksiyona neden olan patojen kendisi PID'ler ve SID'ler için bir uyarı işareti olarak hizmet edebilir. PID hastaları ayrıca çeşitli otoimmün hastalıklara, romatolojik hastalıklara veya gastrointestinal sorunlara sahip olabilir. Bazı durumlarda, bu sorunlar bir bağırsak enfeksiyonundan kaynaklanabilir; diğerlerinde, otoimmün veya iltihabi bir bozukluğun yansıması olabilir.

Tekrarlayan Bakteriyel Enfeksiyonlar Durumunda Önerilen Laboratuvar İncelemeleri

  • Diferansiyel sayımla beyaz kan hücreleri (CBC testi)
  • Lenfosit alt gruplarının sayısının belirlenmesi
  • IgG, IgA, IgM, IgF’nin miktarının belirlenmesi
  • Enfeksiyon eğiliminin belgelenmesi (hasta günlüğü)
  • Aşı bileşenlerine karşı antikor tepkimelerinin ölçülmesi

PID ve SID Tedavi Edilebilir
Diğer birçok nadir hastalıktan farklı olarak, PID ve SID'li birçok hastanın normal bir yaşam sürdürmesine olanak tanıyan etkili tedavi seçenekleri mevcuttur. Ancak bu tedavilerin hiçbiri geç tanının neden olduğu hasarları geri döndüremez. Tanı konulmamış veya yanlış tanı konulmuş hastalarda, tedavi genellikle sık ve uzun süreli antibiyotik kullanımı üzerine odaklanır. PID ve SID'nin daha iyi tanısı, antibiyotik kullanımını azaltma, gelecekteki enfeksiyonları minimize etme, sağlık hizmeti tesislerinin kullanımını iyileştirme, maliyetleri azaltma ve hastanın yaşam kalitesini artırma üzerinde olumlu bir etki yaratabilir.

Bir Dizi Tedavi Mevcuttur
PID'nin tedavisindeki ilk adım, mevcut enfeksiyonu tedavi etmektir; bu, antiviral ilaçlar, antibiyotikler ve antifungaller kullanılarak yapılabilir. Gelecekteki enfeksiyonları önlemek için, antikor eksikliği olan hastalara profilaktik antikor ikame tedavisi önerilebilir; bu tedavi, hastanın insan plazmasından elde edilen antikorlarla bir infüzyon almasını içerir. Tedavi genellikle intravenöz veya subkutan olarak uygulanır.
Eğer immünoglobulin tedavisi erken başlatılır ve bireysel olarak uyarlanırsa, antikor ikame tedavisi enfeksiyonları ve tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle oluşan hasarları önlemede etkilidir. Antikor ikame tedavisi alan bireylerde enfeksiyon oranları normal populasyonunkine benzer; bilimsel çalışmalar, PID'li hastaların bildirdiği sağlık ve yaşam kalitesinde önemli iyileşmeler göstermiştir. Evde tedavi, hastaların ve ailelerinin yaşam kalitesini daha da artırmak için ek bir avantaj sağlamıştır.
Daha ağır PID formları, bağışıklık sistemini normale döndürmeyi amaçlayan kemik iliği veya kök hücre nakli veya hatta gen tedavisi gerektirebilir.